치과의사를 위한 소아 희귀질환 진료지침

"이 땅에 아픈 아이가 없도록"

소아암·희귀질환 아동의 구강 건강, 새로운 기준을 제시하다

 

2021년 故 이건희 회장 유족의 3천억 원 기부에도

최신 치과 진료 지침서가 부재하여

희귀질환 아동의 치료현장은 여전히 과제투성이였습니다.

 

본 지침서는

전북대학교병원 양연미 교수가 수행한

“치과적 합병증을 동반하는 소아희귀질환 환자 코호트 구축 및 임상진료지침 개발”

과제를 바탕으로 기획되었습니다.

 

분야별 전문가 협업을 통해

대표 희귀질환 16종의 구강 내 특징과

치료 시 주의사항을 체계적으로 정리하고,

치아맹출 이상·출혈 위험성·약물 복용 등

‘구강·전신 증상 양상’별 맞춤 진료법을 제공합니다.

 

아울러

질환별 치료 위험도를 신호등 형식으로 시각화하여

사전 위험도 평가와 준비 과정을 돕습니다.

 

이 지침서는

실제 진료현장에서 즉시 활용 가능한

구강 건강 관리의 표준을 제시하며,

치과의료진과 보호자 모두에게

명확한 가이드를 선사할 것입니다.

[목 차]

Part 01 대표 희귀질환에 대한 치과 임상 진료지침

• 레녹스-가스토증후군(Lennox-Gastaut syndrome)

• 모야모야병(Moyamoya disease)

• 방실중격결손(Atrioventricular septal defect)

• 웨스트증후군(West syndrome)

• 팔로네징후(Tetralogy of Fallot)

• 디조지증후군(DiGeorge syndrome)

• 엔젤만증후군(Angelman syndrome)

• 로빈시퀀스(Robin sequence)

• 프래더-윌리증후군(Prader-Willi syndrome)

• 윌리엄스증후군(Williams syndrome)

• 다운증후군(Down syndrome)

• 코넬리아드랑게증후군(Cornelia de Lange syndrome)

• 러셀-실버증후군(Russel-Silver syndrome)

• 골형성부전증(Osteogenesis imperfecta)

• 소토스증후군(Sotos syndrome)

• 저인산효소증(Hypophosphatasia)

 

Part 02 구강 및 전신 문제점별 치과 임상 진료지침

• 치아맹출이상을 가진 환자들의 치과치료

• 치아형태이상을 가진 환자들의 치과치료

• 치아개수이상을 가진 환자들의 치과치료

• 부정교합을 가진 환자들의 치과치료

• 감염 위험성이 높은 환자들의 치과치료

• 출혈 위험성이 높은 환자들의 치과치료

• 발달지연, 지적장애를 가진 환자들의 치과치료

• 골격성 부정교합을 가진 환자들의 치과치료

• 근긴장 저하를 가진 환자들의 치과치료

• 복용 중인 약물을 고려한 치과치료

 

Part 03 대표 희귀질환에 대한 치과치료 위험 신호등

• [부록] 희귀질환 관련 정보

1. 희귀질환 관련 홈페이지

2. 산정 특례 신청 방법(희귀질환/극희귀질환)

3. 희귀질환 관련 자주 묻는 질문들